澡堂富综合征：描述

哈曼丰富综合征 - 一种比较罕见的疾病（发病率为每十万人只有十例），其中表现为肺部硬化和呼吸衰竭的形成的形式。 专家认为其发生自身免疫过程。

定义

哈曼丰富综合征 - 与肺组织病理过程，这导致其硬化和呼吸衰竭的发生相关的疾病。 为了研究它开始只是在上个世纪中叶，当科学期刊出版物频繁使用的类似症状的描述。

这种病理中年和老年男性为多见。 据认为，这可能是由于不良的生活习惯，服务的更长的长度和职业不适合的工作条件（焊工，矿工，建筑商等。D.）的特性。

同义词

谁是第一个研究病理医生是Scadding。 他建议，术语如“纤维化肺泡炎。” 但是很快就开始在一个相当广泛的意义上被使用，表示一组具有类似症状的疾病。 因此，花了超过一个特定的名称了。

病理改名Scadding疾病，然后向哈曼丰富综合征，因为它变成了这两个医生在1935年也描述过类似的病理。 有此疾病分类单元的其他同义词，例如，进行性间质性肺纤维化，纤维性结构不良，肝硬化，肺化脓性 间质性肺炎 等。 在现代医学中，被授权使用它们。

病因

澡堂富综合征仍然不明病因的疾病之一，因为在这种疾病发生纤维化的现象是病理过程的肺组织的非特异性反应。 在科学界最流行的有一个理论认为本病是由自身免疫过程基于第三类（免疫复合物）的过敏反应引起的。

有支持者和polyetiology理论。 他们认为，肺组织暴露于细菌，真菌或病毒的性质，从而导致免疫系统的反应hyperergic几种试剂。

对于许多考虑先前富综合征哈姆作为胶原的一个实施方案中，其中所述病理过程仅限于光的科学家。

发病

急性间质性肺炎（Hamman浴富综合征）出现由于所谓的肺泡 - 毛细血管单元的形成。 从如何表达病理变化取决于血气的扩散速度和缺氧的结果。 这个过程是不是唯一的这个特殊的疾病，和典型的呼吸器官损伤反应。

通过肺泡还原性气体的扩散发生有几个原因。 首先，对膜厚度的变化和分区作为纤维蛋白原是血浆中，渗透这些区域，这使得它们更致密和刚性。 其次，上皮衬气道囊（肺泡）内部变成立方体并失去其性能。 第三，它扰乱灌注工艺气体，即进入肺部，不与任何循环系统这个过程太快发生接触的空气。 此外，有肺的血管的反射性痉挛由于在肺循环中的压力增加，这进一步加剧了病理生理机制。

症状学

儿童哈曼丰富综合征是罕见的。 这种病多发生于中年和老年人，但可能与减少的代偿能力的早产儿。

本病起病缓慢。 在人类中，有干咳发作，感觉胸部紧。 然后，它是由呼吸急促接合和呼气中的温度，虚弱，疲劳略有上升。 在初审清晰可见的蓝色指尖和鼻唇沟三角形。 也许终端指骨和指甲形状的改变。

有心跳加速，小气泡啰音的肺部。 随着咳嗽的疾病进展频繁发作，出现咳痰，并在极少数情况下和咯血（如果有毛细间隙）。

诊断

弥漫性间质性肺纤维化（哈曼富综合征）可以通过仅在终端级的实验室测试装置来检测，如在血液测试将非特异性的变化：

• 增加蛋白质;
• SSCHE加速度（血沉）;
• 变化的蛋白质级分的比率。

这些数字表明炎症的存在，但没有报告任何性质的，也没有对位置。 有一点可以帮助肺部的计划照相。 在初始阶段有越来越多的图案在肺根，则净粒度肺组织。 随着时间的推移，这些照片出现增加透明度，这需要蜂窝形式的区域。 心脏也将由于右心脏的增加改变。

鉴别诊断

澡堂富病 - 一种疾病，很难诊断正是因为肺部非特异性改变。 为了准确地肯定诊断，排除一切。

医生需要做的比较：

• 毒性和过敏性肺泡炎fibroziruschim;
• 双侧肺炎;
• 结节病;
• 播散性肺结核;
• 全身结缔组织疾病（狼疮，类风湿性关节炎，硬皮病等）;
• 肺癌;
• 肺含铁血黄素沉着;
• 组尘肺病。

只有在事件上述所有废弃诊断综合征锤丰富的选项。 要经常开展尸检。 要做到这一点之后，医生开的开放或封闭针吸活检，根据疾病的预期阶段。

病理解剖学

症状和诊断澡堂富综合征取决于如何在肺组织的全球变化。 为了评估它们，除去一片肺并在显微镜下进行检查。 这项研究的结果可能不与临床表现一致，但他们更精确，因为它直接反映了国家机构。

如果疾病是下纤维化肺泡炎，病理学家看到组织肿胀液体与纤维蛋白在肺泡腔中，浸渍隔板炎症应答细胞的高含量。 如果病理过程的进行，它是在细胞的结构和内皮肺泡毛细血管基底膜增厚组织学明显的变化。 此外，在与血管接触的地方肺泡可能部分破坏。

有五度在肺部的变化：

1. 水肿和肺泡壁的细胞浸润。
2. 流体填充所述肺泡和脱落细胞或渗出物的分区和密封的吸收。
3. 肺泡的破坏，囊肿在小支气管的形成。
4. 多个中，小型囊肿。
5. “蜂窝”光为大囊肿所致。

病程和预后

Kelloidoz（哈曼丰富综合征），预后很差，因为它是无法阻止病情的进展。 即使用药病理过程可能会很慢，但迟早疾病仍然会取胜。 患者可能从几个月到几年的生活。 作为将加重，在此期间不稳定的缓解期。

随着时间的推移，逐步 心肺功能不全 窒息导致人们对残疾，再到死亡。 在最好的情况下，患者会出现另一个从诊断时五至七年。 只要将遵守医生的所有建议。 在极少数情况下，最终来到了几个月后，无论治疗。 如果治疗安排在疾病的早期阶段，在罕见的情况下，可以在这个阶段，以“保存”，并挽救人的生命，以及相对健康。

治疗

做什么病了，他被确诊为澡堂综合征富之后？ 治疗立即开始。 这是没有必要耽误治疗的开始，随着病情的发展，多年来越来越多。 具体治疗尚不发达，所以医生试图阻止症状，延缓组织纤维化的速度。

在疾病的最有效证明的类固醇的初始阶段。 它们减少了炎症表现：流体，细胞浸润的渗出，减缓结缔组织的形成和抗体的产生。 进行推注治疗，即开始用高剂量（每天最多60-80毫克）和逐渐减少的药物的量高达20毫克。 据监测肾上腺皮质的活动，以免造成Kushingoid综合症是非常重要的。

在后期，当足够明显的纤维化，优选抑制免疫系统的药物。 特约经销接受类固醇和细胞毒性药物的联合治疗。 它比单独使用这些药物更有效。

在指定为对症疗法减充血剂，在压力下氧的吸入，（安装时的二次感染），（与增加心脏衰竭）强心甙和利尿剂的B族维生素，以及抗生素根据需要使用。