卡特金纳综合征儿童：诊断，照片，处理

卡特金纳综合症 - 一种罕见的先天性病变所致的侵犯纤毛蠕动，位于许多上皮细胞的表面上。 这种缺陷的完整形式是通过临床症状黑社会表现在：

• 支气管扩张;
• 发育不全（发育不全），鼻旁窦，这伴随复发性鼻窦炎;
• 内部器官的反向装置（左右转位）。

该综合征卡特金纳瑞士医生，谁给了一个详细的名字命名 的描述 在1933年的状态。 现在，让我们更详细地讨论病情。

原因卡特金纳综合征

现在，它证明了卡塔格内综合征有遗传性质具有继承的一种常染色体隐性模式。 该疾病的基础是在多个编码某些蛋白质，目的是确保纤毛的功能的基因的缺陷。

由于其流动性的结果是减少或全部丢失 - 有一个叫做条件“原发性纤毛运动障碍。” 研究负责卡特金纳综合征的发展二十多个基因。 其中的任何子宫内工作的冲突可能导致病变。

如何常见的是病吗？

如上所述，在儿童卡特金纳综合征是唯一一个新生出16000罕见的 - 只。

应当注意的是，孩子可能病理不表现出来，并且诊断是只有几个月甚至几年后提出，制定一个明亮的临床表现时。

卡特金纳综合征的症状

卡塔格内综合征的症状从没有症状于不同的临床表现而改变。

在无症状的设置正确诊断的情况下是非常困难的，偶然有一个关于其他一些疾病的调查中逆转内脏发生时最常检测到。

支气管扩张

通常情况下， 支气管树 （主光帧）具有均匀的还原反应中从上覆以类似于颠倒的冠底层部分的方向上的内腔的直径的支小管的形式。

支气管扩张（或支气管扩张） - 支气管型袋，锭或圆柱体的内腔的局部扩张。 在这种变形的支气管变得不可能正常运动分泌。 他停滞，这将不可避免地导致感染和炎症反应的发展。

在临床上，支气管扩张伴卡特金纳综合征表现与咳痰绿色脓性痰咳嗽，发烧达38度或更高，乏力，头痛，有时也可以加入恶心和呕吐。 强大的抗生素治疗允许外部复苏，但这些药物不能消除炎症的主要原因是当地支气管扩张。 因此，临床图片描述多次重复，与“光”无症状间隔交替。 它成为一个长期持久的过程。 病情的慢性复发过程称为 支气管扩张。

鼻窦炎

卡特金纳综合征的另一个表现是鼻窦炎或鼻窦发炎。 在鼻粘膜和窦的由于其波动正常睫状体上皮提供运动分泌它解决与灰尘颗粒和细菌。 卡塔格内综合征当纤毛功能受损，并且将内容停滞在鼻窦，引起炎症。

最经常开发鼻窦炎或上颌窦的炎症，至少 - 前（额窦），筛窦炎（一格状迷宫的细胞）和蝶窦炎（蝶窦）。 所有这些状态是由发热，头痛及有脓鼻涕表现。 鼻窦炎还对鼻子和脸颊的翅膀两侧表现为疼痛。

内部器官的相反的布置

内部器官的反向排列，或部位viscerusim对 - 这是卡塔格内综合征，其中，但是，发生在小于一半的患者的最有特点的表现。 会根据镜像类型内部器官的运动。 区分内部器官的完全和不完全相反的设置。

不完全相反的布置被交换的肺。 这可伴随，因为它是心脏的与胸腔（右位）的其顶部右侧的偏移的镜面反射。

随着全相反的布置拥有移动所有内脏器官的一面镜子。 在这种情况下，肝在左边，脾 - 的权利。 在常规体检中这种病理超声意外发现，并允许无症状时怀疑卡特金纳综合征。

内部器官的反向布置是由于违反胚胎细胞和组织的胚胎发生过程中的迁移。 许多机构通常不会发展到哪里，他们都是出生后点。 因此，肾骨盆区域铺设和逐渐上升到电平XI-XII的肋。

移动（或迁移）的机构的过程中的胎儿期由纤毛，卡塔格内综合征其中，当不能正常工作，这将导致内部器官的反向排列进行。 幸运的是，如果威胁到这个条件没有看，它是在大多数情况下不会导致大量侵犯生物体的寿命。

卡特金纳综合征的其他表现

在这些疾病的症状是最重要的男性不育症。 它是由精子的动因是，他们的纤毛不起作用引起的。

患者也可能扰乱复发性耳部感染和听力丧失。 这是由于分泌物的中耳，通常必须除去纤毛上皮粘膜细胞停滞。

卡特金纳综合征诊断儿童

如果一个孩子，一个月岁左右开始，定期从肺炎，鼻炎和鼻窦炎遭受应怀疑卡特金纳综合征，其诊断并不十分复杂。 它包括许多仪器和实验室研究：

• 体检，还是普通的体检，将揭示鼻呼吸的困难，肺部和心脏的具体听诊图片，以及在过程的漫长过程“鸡腿”类型终端指骨的变化。
• X线检查 ，就会发现在肺部病理损伤和心脏（右位）的反向排列。 这种方法简单，不够安全，因此，能够进行卡特金纳综合征的诊断在医院。
• 支气管 - 调查最准确的方法来检测支气管扩张。 此外，仅通过支气管镜的装置可以采用支气管粘膜的活组织检查。
• 粘膜活检显示炎症过程的严重程度和评估纤毛结构。

医院领导和世界各地的大学正在讨论相当长的时间已经卡特金纳综合征，照片，其中在这篇文章中介绍。 体验最有名的专家就可以训练年轻一代的医生认识到这样一种罕见的疾病。

治疗卡特金纳综合征

我可以摆脱这种情况的？ 目前，治疗卡特金纳综合征的依赖症状。 没有医学会修复上皮细胞的纤毛的功能，但现代医学具有工具丰富的武器库，以促进疾病的过程。 有了他们的帮助，患者可能会忘记他罕见的疾病。

治疗的方法主要有：

• 抗生素。 这些对肺部炎症的处方药引起的支气管扩张，鼻窦炎。 套用经典 抗生素青霉素， 从该组的“呼吸”喹诺酮类和大环内酯类药物。
• 改善支气管的排水功能的方法 - 体位引流，按摩，应用mucokinetic和黏液溶解药，等等。
• 理疗。

当宣判支气管扩张的存在与频繁复发性支气管炎和肺炎手术治疗 - 去除（切除），肺受影响最严重的区域。 后的患者这样的操作条件显着改善。