恶性天疱疮：原因，症状，治疗，药物。 自身免疫性疾病

诸如天疱疮等疾病如何显现？ 下面将讨论这种疾病的治疗和症状。 此外，您将了解这种病理过程的发展原因及其诊断方法。

基本信息

本文介绍的天疱疮是一组罕见但非常严重的潜在致命和无效的囊泡 - 球状自身免疫性疾病，影响皮肤和粘膜。

专家区分以下类型的这种疾病：

• 伏尔夫天疱疮
• 营养型;
• 叶;
• 石斑鱼（可能有名称为Senira-Asher综合征或红斑）。

疾病的一般特征

Vulgar天疱疮是皮下脂肪和皮肤疾病的一种类型，以慢性形式发生，频繁复发。

这种疾病是激素依赖性的。 其特征是进行性进程，以及表皮内水泡的形成。

最庸俗的天疱疮影响50岁及以上的人。

为什么这种疾病发生？ 只有关于这种疾病发展的原因的假设。

疙瘩：最可能的原因

在治疗该疾病之前，找出为什么在特定患者中发生这种自身免疫疾病是非常重要的。 不幸的是，找到造成天疱疮发病的原因相当困难。 专家一直在努力解决这个问题已有数十年。 在此期间，他们只提出假设：

• 外源因素， 即服用药物，包括青霉素及其衍生物，各种干扰素等。
• 内源性因素，包括免疫和遗传。
• 物理因素（可能受到广泛烧伤和照射的影响）。
• 内分泌（例如人体激素失效）。
• 病毒（疱疹病毒）。
• 接收某些食品。

基于这些因素解释了疾病的可能发生，我们得出结论：庸俗天疱疮可能是免疫学的，内分泌的，感染性的，神经源性的，有毒的等等。然而，应该指出的是，这些变化是否是初级的二次性质，以应对根本原因的影响。

因此，无法确定正在考虑的 自身免疫性疾病 发病的确切原因使其及时诊断显着复杂化，因此，许多人经常发生严重并发症。

原产地机制

天疱疮如何发展？ 本文可以看到这种疾病的初始阶段的照片。 专家认为，这种病理过程的发展的原因是对属于去纤维蛋白原家族的蛋白质形成自动侵袭性抗体。 后者是一种“胶”，通过称为细胞质的特殊连接元件连接相邻的表皮细胞。

活化的淋巴细胞和自身抗体能够发挥脱颗粒后，表皮细胞相互分离，表皮变得多孔并“粘贴”，导致各种真菌和细菌的剥离和渗透容易。 在医学实践中，这种现象称为棘皮病。

作为所述方法的结果，患者在皮肤上具有水疱，并且其厚度也是如此。 同时他们充满了渗出物，不断腐烂。 随着时间的推移，囊泡从盖子上脱落，暴露组织并形成化脓性和感染性溃疡。 在被忽视的情况下，这些地层可以覆盖人体的整个表面。

历史背景

最初，皮肤科疾病专家几乎无所知。 术语“天疱疮”适用于粘膜和皮肤的所有病变，伴有棘皮解剖，囊泡的形成和皮肤脱离以及溃烂性溃疡的发展。 然而，在1964年，一篇文章发表在其中一本医学期刊上，改变了医生对该疾病的理解以及其诊断和治疗方法。 从此以来，患者血浆中抗凝血抗体的存在成为检测天疱疮的主要标准。

顺便说一句，1971年出现了另一篇文章，详细研究了这种疾病的自身免疫性质和发展机制。

主要症状

皮肤上的泡沫，由于庸俗或普通的天疱疮的发展，是疾病发展的第一个迹象。 应该特别指出，这种疾病最常发生。 据专家说，它占所有检测到的天疱疮形式的77％。

水泡形式的不适不仅影响患者的皮肤，还会影响其嘴和喉咙的粘膜。 随后，他们延伸到四肢，外生殖器，面部等。

我应该了解这些皮肤病？ 一般来说，天疱疮突然发展。 同时在健康的皮肤外表面形成小尺寸的气泡，其速度明显变得缓慢。 它们的内容物是透明的浆液（略微）。

打开丘疹后，形成侵蚀的表面，后来愈合，但留下痕迹的棕色色素沉着。

对于这种自身免疫性疾病，慢性形式的严重泄漏是特征性的。 应该指出的是，一些没有任何治疗的人经历了病情的自发改善，其次是恶化。

痴呆症常伴有继发感染（念珠菌病）。

由于蛋白质，流体的损失以及这种疾病的预后的感染效果在严重形式上是不利的。

检测疾病

如何发现痴迷型天疱疮？ 这种疾病的诊断在医院进行。 在这种情况下，根据临床症状和检测结果检测出该疾病的存在。

第一个包括：

• Asbo-Hansen症状 这个标志是通过将手指或玻璃罩按压到一个整体上（即尚未打开的）泡沫来揭示的。 该过程有助于在与丘疹相邻的区域中剥离表皮，并且由于内部液体的压力而增加其面积。
• Nikolsky的症状 在用镊子夹住气泡块的过程中显露出这个迹象，并用损伤附近完整的皮肤部分的手指擦拭。 在这种情况下，发生表皮的剥离。

应该指出，这种庸俗天疱疮的症状不是特异性的，而是诊断性的。 应该记住，这种表现可能发生在其他疾病中。

实验室测试

如何诊断痴呆型天疱疮？ 这种自身免疫性疾病的治疗只能在体格检查之后进行。 鉴定这种疾病适用：

• 组织学分析涉及拭子或所谓的气泡印迹的研究，以鉴定棘皮细胞（即经历形态变化的表皮细胞）。

应特别指出，根据组织学分析，不可能得出关于自身免疫性疾病发展的结论。 这是因为有其他疾病有相似的情况。

• 免疫荧光法，可以显示 免疫球蛋白G 和A的细胞内沉积物，还可以确定主要和次要抗原 - 去污染素-3和去污染素-1。 这种诊断方法是最准确的。

因此，“庸俗天疱疮”的诊断是基于临床症状和疾病临床情况的综合数据，以及免疫荧光和组织学检查方法的结果。

治疗

在痴呆型天疱疮发展初期，患者被分配糖皮质激素。 该组的制剂以休克剂量服用。 这种大量药用产品的使用具有重要的指示。 至于禁忌症和副作用，它们是次要的。

为这种疾病规定了什么样的糖皮质激素？ 用于治疗痴呆性天疱疮的药物可以如下：泼尼松龙，地塞米松和曲安奈德。

改善患者状况后，即在没有新水泡的情况下，药物剂量逐渐减少并转移至支持药物，以防复发。 患者的这种治疗相当长时间。

除了糖皮质激素之外，患者可以是细菌抑制剂 - 免疫抑制剂，包括“甲氨蝶呤”，“硫唑嘌呤”或“Prospidin”。 在服用基本药物后，有必要去除所产生的不良反应。

其他疗法

如果有迹象表明，对于自身免疫性疾病，患者可能会服用抗生素，以及支持心血管系统工作的药物，调节血压并使肝肾功能正常化。

还需要服用钾，钙和维生素。 对于外部治疗天疱疮，可以使用抗炎药，草药酊剂和煎剂。

还应注意的是，根据患者的情况，可以向他规定血液吸收，输血和血浆置换术等程序。