健康疾病和病症

症状和治疗的Landau-Kleffner综合征

朗道 - Kleffner综合征 - 在儿童获得性癫痫失语。 它的特点是违反言语功能。 在这种情况下,遭受不讲话(由牙齿,舌头和咽喉的手段音修正)的铰接部件,以及阐明音素在中枢神经系统水平的能力。 顺便说一句,这是在大脑皮层的特定区域。

发生在完全健康的儿童疾病。 首先,他们失去了适应外界环境的能力,并不能表现,头头是道表达自己的想法。 在婴儿的大脑是病理改变的事实,显示了脑电图。 朗多Kleffner - 该综合征的两位科学家在1957年描述。 因此,他们的名字并调用这种疾病。

疾病的原因

朗道 - Kleffner综合征的原因尚不完全确定。 虽然在某些情况下,医生可以识别导致疾病的发展的一个因素。 在第一个地方 - 是闭合性颅脑损伤,脑肿瘤,寄生虫病造成的猪肉绦虫的幼虫 - 脑囊虫病。 其原因可能是,和自身免疫性脱髓鞘疾病,其中存在的神经系统的白质破坏 - 髓鞘。 触发综合征的发展也能够在大脑区域的血管壁炎症。 疾病多次出现已经与线粒体呼吸复杂的缺乏有关。 有时原因变得太薄皮质,造成孩子发展的影响半球。

该综合征可暴发性形式。 昨天是一个为期两年的孩子走了,说话,是完全健康的孩子,现在他醒来,无法结合,和几句话。 有时候,病情进展缓慢,面包屑会逐渐丧失语言交流和现实的充分的感知能力。

有什么症状?

详细亚历山德罗N.嘘的Landau-Kleffner综合症中的女科学家病,她说,没有因为所谓大脑的可塑性也。 这是因为如果“重组”,以更好地履行职责。 在该转变过程中,开发一个临时失语。 由于是与造成这种类型的病理可使用EEG进行诊断所获取的表单,伤害和疾病的情况。 此外,“第一钟”可能成为癫痫发作,它出现在孩子。 他们是伴随着疾病的发病例的70%。

周围的所有案件的四分之一,患者失去言语功能一个月。 但其大部分损失发生实际上瞬间。 有时候宝宝不能吭声。 一半的患者出现行为障碍。 操作思路被保留。 随着年龄增长, 发作消失。 语音功能全部或部分恢复出现了16年。

演讲的恶化

在一个孩子的Landau-Kleffner综合征开始讲话的功能的丧失 - 这是本病的主要症状之一。 它的特点是口头或听觉失认 - 受损知觉,其保持意识和灵敏度。 在第一种情况下,病人无法正常说话。 在第二个 - 他无法认出熟悉的声音和声音。 在这种情况下,是诊断语音听力正常的反应。

主要的问题恰恰在于对声音的敏感性的领域。 尽管如此,该综合征表现在语言习得的关键时期。 受损语音回放可以是不同层次的复杂性。 失语症是在一些患者非常强。 正如科学家们说,复杂的病例被确诊6例出77.如果孩子已经到很小的侵犯,它可以节省的阅读和写作能力。 表现为语言障碍如下:孩子混淆字母和发音错误打造的句子,逻辑上不能表达自己的想法等。

癫痫

临床发作在获取的Landau-Kleffner综合征的箱子70-85%观察到。 疾病在儿童的第三始于一个癫痫发作。 这是 - 疾病的开端。 许多攻击和言语障碍患者之间可能需要几年时间。 癫痫发作往往是固定的年龄从4至10岁。 许多医生说,他们没有在成年生活中发生。 也就是说,在不发生16年发作。

在患者的固定部分性癫痫发作58%。 他们造成损害的脑细胞在一个大脑半球的特定区域。 癫痫发生在儿童,癫痫发作意识丧失的39% - 16%。 有些病人暴露影响了脸上的肌肉和眼睛的苹果肌阵挛性障碍。 在癫痫患者的12%在基因水平被发送。

行为障碍

他们是几乎所有的患者的特征。 幼儿的78%有行为问题,如果他们被诊断出的Landau-Kleffner综合征。 成年人应该不是事实,他们一次和平和亲热的宝宝突然变得咄咄逼人感到惊讶。 愤怒 - 一个标准的症状。 愤怒是如此激烈和无法控制的,孩子没有能力应付它无需住院的精神病院。 其他人,相反,变得突然撤回。 他们避免公司的人焦虑和强迫想法的痛苦。

有些孩子似乎完全失聪。 其他人把错误的诊断 - 自闭症。 事实上,医生们有时很难确定什么是朗道 - Kleffner综合征的奇怪行为的真正原因。 毕竟,他和自闭症行为的特征的现象,如无法构建提案的逻辑完整性,同一短语的强迫重复的话。 关注弱势浓度和活性增加在80%的患者观察到。 虽然行为问题是关于言语障碍继发症状,有的孩子可能会感到惊讶不寻常的,不合逻辑的和奇怪的反应。 例如,它们可以花时间重复相同的姿态。

现代治疗

在疾病的第一个迹象是必要开始治疗的Landau-Kleffner综合征。 该诊所,在你提到,将能够提供该问题的一些解决方案:

  • 药品课程;
  • 手术治疗。

在后一种情况下,患者打开颅骨和除去癫痫病灶。 要做到这一点,切断了一些骨骼和大脑的硬壳。 在此之后,外科医生的灰质,使切口。 他们将继续阻止癫痫脉冲的爆发和蔓延。 然后硬脑膜和骨头都到位。 伤口缝合。 手术后6-7周后,从医院的孩子可以回家。 手术在智力和心理功能的Landau-Kleffner综合征不见起色孩子之后。

抗惊厥

的Landau-Kleffner综合征的治疗并不总是只提供操作的变体。 有时,它帮助摆脱疾病的医学治疗。 它提供了抗惊厥药的接待。 不幸的是,他们并不总是给出一个积极的结果。 例如,“卡马西平”,“苯巴比妥”,“苯妥英钠”往往是无效的 - 失语只能变得更糟。 患者发作将与复仇重复。 这是患者频繁发作或不典型失神发作,尤其如此。

此外,医生往往建议“尼卡”。 它有助于阻止钙通道。 有用的是静脉注射丙种球蛋白的管理。 并且这样的已证明足够有效的药物“乙琥胺”,“丙戊酸”。 帮助和苯二氮类,特别是“氯巴占”和“蓝精灵”。 但他们必须静脉给药。

其他药物

的Landau-Kleffner此文章中描述综合征,症状和治疗睡前提供了“地西泮”的接收。 这种药物提供了良好的效果。 治疗的处方为6周期间,以避免快速耐受 - 重复使用的药物的快速降低效果。 有研究表明,它可能是有用的“左乙拉西坦”。 这也是相当不错,在儿童自发性局灶性发作,睡眠是癫痫状态,在他的慢相连续棘波的抑制的治疗有所帮助。 另外,成功地失语和癫痫发作,药物治疗“非氨酯。” 但是当你使用它可以开发出多种副作用,其中最经常遇到的 再生障碍性贫血 和肝功能障碍。

糖皮质激素

在Landau-Kleffner综合征和帮助糖皮质激素治疗。 “ACTH”,尤其是经过充分验证。 它减少了获得性癫痫失语的症状的表现,规范化脑电图的状态。 这些药物长期治疗,建议大多数病人。 但是,要知道,不是每个人都适合内分泌治疗选择。

通常,医生开类固醇的患者。 例如,“强的松龙”超过3个月静脉给药。 该疗法是用于诱导缓解。 它牢记在类固醇用量的减少往往与疾病症状常复发的重要。 该课程的总持续时间可从六个个月至数年。 顺便说一句,皮质类固醇治疗有很多副作用,如体重增加,高血压,糖尿病,白内障,肾功能衰竭, 抑郁症,狂躁 症等等。 此外,他们不推荐谁有问题免疫力的病人,因为他们进一步压低了他。 他们还禁用于患有无菌性坏死,结核或疾病,其外观引起蛔虫的重要功能。

父母的意见

特别的关怀和照顾,需要诊断为的Landau-Kleffner综合征患儿。 家长的评论表明,婴儿需要采取类语言治疗师,言语病理学家。 医生不能恢复言语功能。 但这些会议教屑的毅力,在他带来了责任,组织。 家长认为,孩子在国外这么规定了良好的抗惊厥和抗癫痫药物称为“Keppra”。 我们还建议“德巴金”,但它往往对胰腺产生负面影响,所以一些开关顺势治疗。 许多母亲和父亲也指出,随着综合症的最佳途径 - 成熟的婴儿。 他变老 - 正在逐步改善他的讲话。 此外,年龄经营的攻击和发作。

展望

至于医生,他们也在不断地探索什么的Landau-Kleffner综合征。 照片病人自己的视频情节,历史,总结专家的窄轮廓 - 这一切都是研究的一部分。 医生们注意到,治疗工作在孩子参加心理治疗,言语类的事件更好。 言语功能完全恢复是相当罕见的。 通常儿童的2/3保存或多或少严重的 语言障碍。

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