健康, 疾病和病症

血友病 - 这是什么病？而如何是什么血友病的症状是什么？

对于大多数无知的人血友病 - 即所谓的皇室疾病，知道它只是在历史：他们说，它遭受了维奇罗曼阿列克谢。由于知识的缺乏，人们往往认为，老百姓能不生病血友病。据认为，这不仅影响了几代古。同样的态度长期以来一直以“贵族”痛风。但是，如果痛风 - 电源的疾病，它现在能受到任何人，血友病 - 一种遗传性疾病，它可以让任何一个孩子，他们的祖先得了这个病。

什么是血友病？

在人们的疾病被称为“液体血。” 事实上，它的结构的病理性的，并因此损害能力凝结。最轻微的划痕 - 和出血难以停止。然而，它是外在表现形式。更为严重的内部发生在关节，胃，肾经。出血他们甚至可以不受外界影响被称为且危险的后果。

对于血液凝固，应该是存在于血液中以一定的浓度负责12种的特定蛋白质。血友病疾病诊断中，这些蛋白质中的一个不存在于所有或存在于浓度不足事件。

类型血友病

在医学上，有三种类型的疾病。

血友病A调用没有或缺乏凝血因子VIII。本病的最常见的形式是，据统计，所有病例的85％。平均而言，1万宝宝就是这样血友病患者。
血友病B.当观察到的问题下号IX因子。标记为更加罕见：它病的风险比选项A的情况下六倍
血友病C缺乏因子数XI。本种是独一无二的：它的特点是男性和女性。此外，经常生病，德系犹太人（这一般是不典型的，他们通常是国际任何疾病，一样的“警报”所有种族，国籍和族裔群体）。血友病的表现也淘汰了整体临床表现的，所以在最近几年，它是从血友病的列表取出。

应当指出的是，家庭的三分之一这种疾病的发生（或诊断）的第一次，就变成了冲击毫无准备的父母。

为什么出现疾病？

它的鼻祖成为先天性血友病基因，该基因位于X染色体上。运营商是一个女的，她说她不是患者，但有可能是经常流鼻血，太重月经，或更慢愈合伤口小（例如，后拉出牙）。该基因是隐性的，所以生病了，不是所有的谁都有母亲 - 疾病的载体。典型地，该概率分布50:50。它增加如果家里还有父亲。女孩也是基因携带者是强制性的。

为什么血友病 - 男性疾病

如已经提到的，血友病基因为隐性，并连接到染色体中，被称为X.在妇女中，这两个染色体。如果是这类格涅·施特鲁克，它是弱，第二抑制，占主导地位的，所以只存在一个女孩的载体，通过它传输血友病，但本身仍然健康。很可能与两个概念X染色体可能包含相应的基因。然而，自己的循环系统的水果（这发生在四分之一怀孕周）就变得不可持续，且有自然流产（流产）的形成过程中。由于这种现象可能是由于各种原因，通常没有研究samoabortnogo无法进行，所以在这个问题上的统计数据没有。

另一件事 - 男性。他们有第二个X染色体不存在，它替代Y.主导“XXX”是不是，所以如果一个隐性的体现本身，它开始流动的疾病，而不是它的潜在状态。但是，由于染色体仍然是两个，情节的这样一个发展的可能性是一切困难的正好一半。

血友病症状

他们可以在出生时显现出来，如果在体内的相关因素是几乎不存在，而且可以使自己感觉到的只是随着时间的推移，如果有一个缺乏。

出血没有明显的原因。通常情况下，孩子出生时从鼻子的血丝，眼睛，肚脐，而且也很难止血。
血友病（画面显示），其表现为对绝对微不足道的影响（例如，手指压力）更大的肿胀淤青。
反复出血像已经愈合的伤口。
增加了家庭出血：鼻，刷牙牙龈时也是如此。
出血到关节。
血尿和粪中排出。

然而，这样的“招牌”并不一定表明它是关于血友病。例如，流鼻血可指示血管，血液尿液中的壁的弱点 - 对肾疾病和粪便 - 瘟疫。因此，它肯定会被更多的研究。

确定血友病

除了研究病人的病史和他的各种化验后，专家的检查。在由所有凝血因子和它们的浓度的血液的存在所确定的第一位置。要设置所花费的血液样品的凝固时间。这些测试经常伴随着与DNA研究。确定可用于更准确的诊断是必需的：

凝血酶时间;
混双;
凝血酶原指数;
纤维蛋白原的量。

有时，要求更专业的信息。当然，配备相应的设备，而不是每家医院，于是怀疑血友病被送到血液实验室。

该疾病，其伴有血友病（照片）

血友病的最有特色 - 是关节出血。医学名称 - gemoartroz。它的发展相当快，但最奇特给患者带来严重的血友病。他们在关节出血的发生没有任何外部影响，自发地。轻度挑起gemoartroza所需的伤害。接头主要是由那些谁遭受压力时，即，膝，髋关节和pristopnye影响。其次在线 - 在他们之后肩 - 肘。第一个症状表现gemoartroza已经有八年的孩子。由于大多数患者的关节病变罹患残疾。

脆弱的器官：肾脏

血友病疾病常引起的外观血尿。它被称为血尿; 能否顺利进行，但症状仍令人担忧。大约有一半的血尿伴有长时间的急性疼痛。频繁肾绞痛引起的血液凝块推动输尿管。最常见的血友病患者肾盂肾炎，紧随其后的是出现频率 - 肾积水，最近采取了毛细血管硬化。肾脏疾病通过药物治疗药物有一定的限制复杂的处理：任何有助于血液的液化，它不能被使用。

血友病治疗

不幸的是，血友病 - 伴随人的一生是不治之症。想不出别的办法可以迫使身体生产所需的蛋白质，如果它不能够从出生做到这一点。然而，在现代医学的进步使人们有可能保持在身体处血友病人，尤其是在不很严重，可导致基本正常生存的水平。为了防止出血和血肿需要定期输液缺少凝血因子。他们是从人类供体的血液中分离并培养动物的捐赠。药物管理局有一个永久的基础作为一种预防和治疗，如果即将到来的手术或受伤。

与此同时，血友病患者必须不断接受物理治疗，以保持关节的健康。如果过大，就变成危险的血肿手术医生进行操作，将其删除。

由于需要输血的药物的血的基础上作出的，血友病疾病增加了风险得到病毒性肝炎，巨细胞病毒感染，疱疹，以及-最糟糕的- HIV。毫无疑问，所有捐助者都对他们的血液安全测试，但是以保证无人能及。

获得性血友病

在大多数情况下，血友病是遗传的。不过，也有一定的统计，当它在成人中表现出来，以前没有它的历史。幸运的是，这样的情况是非常罕见的 - 百万分之一一两个人。大多数得这种病，是60岁以上。在获得性血友病的所有情况 - 一种A的值得注意的是，为它来的原因，发现不到一半的患者。在这些癌症中，服用某些药物，自身免疫性疾病，它是非常罕见的-病态的，有严重的发生，妊娠晚期。为什么别人生病，不能成立的医生。

维多利亚时代病

获得性疾病的第一种情况下在实施例中描述了维多利亚女王。长期以来它被认为是同类产品中唯一的一个，因为无论是她的，也不是近在女性血友病半个世纪后没有观察到。然而，在二十世纪，随着对收购皇家疾病的统计数据的出现，唯一的女王不能算：血友病，出现出生，非遗传性后，并不取决于性别生病。