Werdnig-Hoffmann病：形式和主要症状

Werdnig-Hoffmann氏病是一种非常严重的病理学，伴随着肌萎缩，脊髓的基本神经纤维的逐渐破坏，并因此伴随肌肉萎缩。值得注意的是，这是一种由常染色体隐性型传播的遗传性遗传疾病。

什么是Verdnig-Hoffmann病？

这种神经系统疾病伴随着神经系统主要神经结构的逐渐破坏。例如，经常观察到脊髓前根的脱髓鞘。此外，该疾病影响一些颅神经。

当然，神经纤维的损伤会影响肌肉的状况。然而，这种疾病的特征在于所谓的肌肉束损伤，其中一部分肌肉组织保持收缩的能力，而个体“横梁”萎缩。

Verdnig-Hoffmann的脊髓萎缩表现在童年。迄今为止，通常区分疾病的三种主要形式。

先天性Werdnig-Hoffmann病及其症状

作为一项规则，具有相似形式疾病的第一症状在儿童出生后的头几天已经显现。宝宝有四肢瘫痪。生病的孩子的哭泣虚弱，几乎听不见，另外也破坏了营养过程。

随着孩子的成长，人们可以看到身体发育滞后。生病的孩子不要头，他们既不坐也不能站立。只有在极少数情况下，宝宝能够将躯干保持在直立位置，但是当神经纤维被破坏时，这种能力也会相当快地消失。

另外，骨骼发育有一些偏差，特别是髋关节发育异常，脊柱侧弯，形成漏斗状胸部，马蹄足，脑积水。

所述疾病的过程是恶性的，神经末梢的退化正在迅速进展。萎缩不仅适合骨骼肌，还适合内脏的纤维。通常隔膜受到影响，导致呼吸衰竭的发展。不幸的是，患有类似疾病的儿童平均寿命达到九岁。

早期Werdnig-Hoffmann病

这种疾病的主要症状体现在下半年。孩子身体发育的最初几个月是相当正常的 - 宝宝学会保持头脑坐下，有时甚至可以自己坐。但是，所有这些技能在疾病激活后都会丢失。顺便说一句，这种综合征常常会引起感染。

手指和肌腱收缩的震颤是神经纤维破坏的第一个迹象。在未来，萎缩和肌肉瘫痪发展。患者的平均寿命为14至16岁。

Verdnig-Hoffmann氏病的晚期形式

这样的疾病会更加温和地进行。一般来说，这个孩子直到二岁才相当正常。孩子学习坐下，站立走路。只有及时，父母才会注意到一些偏差。

首先，一个生病的孩子的步态改变了 - 他走路，大大弯曲他的膝盖，经常跌倒，没有保持平衡。随着病理的发展，您可以注意到骨骼的一些变化，特别是胸部的变形。 Verdnig-Hoffmann的综合征的特征是手的强烈震颤，肌张力减轻，基本无条件反射的消失。

在大多数情况下，10-12岁的孩子完全失去独立的能力。然而，在这种情况下，患者存活到20岁，有时长达30年。