什么是Ollier疾病。 Ollier氏病的诊断与治疗

你可能会认为你的小孩腿或手臂慢慢成长？ 也许他Ollier疾病。 这其中有骨骼，也就是说，它的发育不良的骨骼发育异常的疾病。 其他名称提及的疾病 - 多发性骨软骨瘤病，单侧或软骨瘤病diskhondroplaziya骨头。 他的主要头衔病是代表里昂医生Olier的。 本病他发现，通过使用X射线在1899年描述。

什么是疾病Ollier

这种疾病是指骨骨架，属于许多疾病，包括公知的许多妈妈孩子髋关节发育不良的异常。

这种疾病通常体现在童年，因为先前认为，这 孩子的病。 它现在证明了病理可以使他的首演成年人（甚至是年龄在20-40岁，可能会出现的症状）。 这是一种先天性异常，但她发现一段时间后 - 在婴幼儿期或青春期 - 也就是说，在集约型增长的时候，当它成为骨骼和/或胳膊和腿的发育异常的明显变形。

Ollier在长期的疾病干骺端 管状骨 四肢出现软骨的生长。 病的发展主要集中在骨，软骨，和手和脚的接头，尤其是在脚和手，以及在骨盆，但它是在肋骨，胸骨和颅骨找到。

生长或enhondromy使骨的外层薄而脆。 事实上，它是良性肿瘤，可以发展成恶性的（例如，软骨肉瘤）。 幸运的是，这种情况非常罕见。

在青春期生长稳定和骨取代。

因此，Ollier疾病 - 重遗传病，软骨骨架中也发生和增稠干骺端（颈部的长骨）的钙化。 之所以它的发生仍是个未知数。 在某些情况下，这是一种常染色体显性遗传性状。

类似diskhondroplaziey疾病是罕见的综合征maffucci和变形杆菌。 首先，除了良性生长软骨和骨骼畸形，皮肤血管瘤形成 - 暗红色斑点不规则的形状，其由血管的。 在身体的各个部位的二次开发良性肿瘤。

谁是受该疾病影响

以前人们认为骨骼软骨瘤病罕见。 但是现在，当X线检查进行足够广泛，事实证明，它并不是什么稀罕物。 如果在20年前，它被描述30箱子，他们现在的两倍多。

要确定确切的发病通常是不可能的，如果出生一直没有使用X射线的常规动态研究，特别是在婴幼儿期和胎儿发育的时候，其实有Ollier疾病。 本病，顺便说一下，女孩透露近两年的次数超过男生。

症状

不要错过了疾病的症状，家长应该警惕，如果一个孩子：

• 流连于四肢/四肢的某些部分的发展;
• 显着的不对称和他们缩短;
• 观察跛行;
• 有骨盆的未对准;
• 外翻或内翻类型的接头的本曲率。

所有这些因素使得它能够假定孩子Ollier疾病。

本病并非总是立即显现出生，但在1-4岁，你会发现，孩子比预期慢，增加了脚或手。 这是病，这是不容忽视的主要症状。 宝宝的其余部分通常是，尽管他被确诊为发展“Ollier病。”

Diskhondroplaziya最经常影响一个肢体，但有都失败的情况下。 如果疾病已经触及了下来，孩子会低增长，由于其缩短。 特别是强烈的骨骼发育不良，如果病理过程很早就开始了。 变形进行痛苦的缓慢进展。 当然，在暴露于疾病，变短，更厚，改变步态，跛行是观察。 有可能是一个内翻或 外翻畸形 膝盖的（通常更小-股骨或脚的近端），脊柱侧凸。 本病肌萎缩是不存在的。

大的变化都受到了指骨，跖骨，在某些情况下，掌骨。 他们缩短，延长，笨拙和软骨包含许多启示。

Ollier病容易骨折的疾病的结果，他们开发的错骨。 然而，骨折经常无缝杂草丛生。

合并症

Diskhondroplaziyu可以陪其他器官病变，虽然相关疾病的发展并不总是如此。 特别是，在年轻女孩Ollier病可发生 卵巢畸胎瘤 和内分泌失调，包括严重的，包括非常月经提前和 性早熟 加速骨化。

然而，发展通过去除卵巢肿瘤恢复正常。

诊断

为了确定Ollier病，首先必须使伦。 还应该有一个骨活检和磁共振成像。 一旦检测到疾病，患者由医生需要定期检查，如果有必要，可以快速识别恶变软骨肉瘤。

鉴别诊断

Ollier病的鉴别诊断，事实上，后没有必要的 X射线， 因为图片是非常具体的软骨瘤病。 然而，每一种情况下是个人，而是一组的疼痛症状几乎重复，所以医生必须排除一些类似疾病。

伦琴消除非典型软骨营养，偏身肥大或骨萎缩，佝偻病变形和其他一些疾病。 此外，由于X射线的时候，除去雷克林豪森疾病，其通常可以被混淆Ollier疾病。 其主要原理 - 需要做的X射线整个骨架，而不是它的一部分。

治疗指南

Diskhondroplaziya的那一刻，不幸的是，有治疗的不理性的方法。 与此相反，例如，这样的疾病如髋关节发育不良，软骨瘤病仅通过变形的手术矫正治疗。 在某些情况下，它显示了一个人工髋关节置换术。 病人应该接受治疗的其余部分， - 对症和支持。

手术治疗主要是显示为成年人，因为根据现代的观察，当在学龄一致的结果手术矫正已收到，这意味着手术治疗的意义变形过程中仅形成，而不是动态的。 然而，在严重的伤害可能手术的儿童，特别是当它涉及到手指，这是在Ollier病显著扭曲。

这种疾病需要维持关节和骨骼：显示穿矫形鞋的病人，使用矫形器和用于固定关节的其他设备。 患者必须参与这一病理治疗和锻炼的体育场馆设计的。

可作为特殊的模拟器体操和练习。 它有助于恢复肌肉张力，增强韧带。

展望

据考证，最常见于 青春期， 软骨骨取代（也许这就是为什么在疾病的成人病例则很少检测到）。 然而，预测不到raduzhen幼儿：变形，尽管速度缓慢，但正在取得进展。 这是很危险Ollier疾病。

本病表现在每一种情况下单独如此，即总的预后难以明确评估。 当多个病变它比在单一局部变形的情况下更有利。 单变形导致四肢，因此之一的缩短，通过它们的不对称性，尤其是当它涉及到小的孩子。 这是不可能修复。 另外在癌症的早期发展增加了手指的各种畸形的危险。

转变成软骨肉瘤

尽管鉴于恶变 - 软骨肉瘤 - 不经常发生，但有患癌症的机会。 大多是这种情况发生在青春期，虽然有一些目前的研究表明，它可能更晚发生。 出于这个原因，患者建议与医生和体检diskhondroplaziey定期磋商。