实质变性。 病理解剖学

有时候，在临床实践中有这样的事，作为实质变性。 病理解剖它们涉及代谢笼干扰。 简单来说，在身体分解供应和营养物质的积累过程，从而导致形态（视觉）的变化。 揭示的病状可以在部分或在一系列的高度特异性的测试。 实质和间质血管病变许多致命疾病的基础。

定义

实质变性 - 是导致器官的细胞结构变化相关的病理过程。 之间的疾病的细胞的机制自分泌具有fermentopathy能量缺陷障碍，discirkulatornaya障碍（血液，淋巴液，间质，细胞间液），内分泌和脑变性。

有变性的几种机制：

- 浸润，即，所述细胞或细胞外空间内代谢的血液制品的过量传输由于在体内的酶系统的故障;

- 分解或显生宙表示衰减细胞内结构，这导致的代谢和未氧化的代谢产物积累的破坏;

- 那是正常细胞不玩物质扭曲合成;

- 进入细胞来构建任何一种类型的终产物（蛋白质，脂肪或碳水化合物）的营养物质的转化。

分类

病理学家有以下几种类型的实质营养不良：

1.根据形态变化：

- 纯粹的实质;

- 基质血管;

- 混合。

2，根据积累的物质的类型：

- 蛋白或disproteinozy;

- 脂肪或脂质沉积;

- 碳水化合物;

- 矿物。

3.由于过程的患病率：

- 系统;

- 地方。

4.发生时间：

- 收购;

- 先天性。

这些或其他实质变性病理解剖不仅定义损伤剂，也对受影响细胞的细节。 从一个到另一个营养不良的过渡在理论上是可能的，但实际上可以仅结合病理。 实质变性 - 是在细胞内发生的过程的本质，但一种临床综合征，其中包括特定器官的形态和功能缺陷的一部分。

Disproteinozy

人体主要是由蛋白质和水。 蛋白质分子是细胞壁的一部分，线粒体和其它细胞器的膜，此外，它们在细胞质中游离。 作为一项规则，它是酶。

Disproteinozom否则称为病理实质为蛋白质营养不良。 其实质在于，细胞蛋白改变它们的属性，以及进行结构性变化，如变性或kollikvatsiya的事实。 蛋白质实质营养不良是指透明水滴，水肿，喇叭和颗粒状营养不良。 于头三次将被写入详细，但后者，粒状，其特征在于所述蛋白积聚在颗粒的细胞中，由于其中细胞被拉伸，并且所述主体被增加，变得松散，失去光泽。 这就是为什么颗粒状营养不良也被称为沉闷肿胀。 但是，科学家们毫不怀疑，它实质变性。 该方法的尸检是这样的，可以采取用于晶补偿性增加蜂窝结构，作为功能性应力的响应。

透明点滴变性

利用这种类型的于透明细胞营养不良的出现较大滴最终彼此合并和填充单元的整个内部空间中，移动或破坏其细胞器。 这导致功能丧失，甚至细胞死亡。 最常发生在肾组织的疾病，至少在肝脏和心脏。

在肾活检后细胞学，除了透明的在nephrocytes积累表现出细胞元件的破坏。 当患者开发了液泡溶酶体失败，这导致从初级尿液中蛋白质的重吸收的减少，会出现此现象。 大多数情况下，这种病理发生肾病综合征。 这些患者的最常见的诊断-肾小球肾炎和 肾淀粉样变。 机身外观没有改变，当透明点滴营养不良。

在肝细胞的情况有所不同。 在显微镜却发现由纤维和酒精透明的马洛里消停。 它们的出现与相关 威尔逊氏病， 酒精性肝炎，以及胆汁性肝硬化和印度。 这一过程的结果是不利的 - 肝细胞坏死，其功能的丧失。

水肿营养不良

此视图不同于其它营养不良，在感染细胞中，细胞器新充满流体。 在大多数情况下，这种现象在皮肤和肾小管细胞在肝脏，肌肉和肾上腺中可以看出。

细胞在显微镜下放大，其细胞质是用透明液体填充内容液泡。 芯被移位或裂解，其余的结构被消除。 最终，细胞是“气球”装满了水。 因此，水肿营养不良有时被称为气球。

眼观机构基本保持不变。 本病的发展机理 - 违反细胞和细胞间隙胶体渗透压。 因为细胞的细胞膜的这个增加的渗透性的死亡和分解。 该化学变化的原因可能是肾小球肾炎，糖尿病，肾淀粉样变。 在肝细胞中的变化有助于病毒性和中毒性肝炎。 皮肤上的水样变性可以由病毒引起的 天花。

完局灶性或完全坏死，这样的形态和的迅速恶化功能的病理过程。

角膜变性

病理光化体 - 是在皮肤的表面层，例如角化过度和鱼鳞病，和角质物质，其中，作为一项规则，它不应该出现角蛋白的过度积累 - 在粘膜（白斑，鳞状细胞癌）。 这个过程可能是本地和总。

对于这种类型的疾病的原因可能是疾病胚胎发生期间外胚层胚芽，慢性炎症组织变化，病毒感染和维生素缺乏症。

如果处理是最先出现的症状后立即开始，织物仍然可以恢复，但在晚期病例，治愈不再可能。 长期存在的网站喇叭营养不良就会沦为皮肤癌，先天性鱼鳞病是胎儿生命不相容。

遗传性营养不良

遗传性变性实质发生因先天性fermentopathia。 这些疾病也被称为存储疾病是由于代谢紊乱，代谢产物堆积在细胞和体液中，中毒了。 本组最有名的代表是苯丙酮尿症，tirozinoz和胱氨酸。

苯丙酮尿症靶器官是中枢神经系统，肌肉，皮肤，和流体（血液，尿液）。 代谢产物在tirozinoze积聚在肝细胞，肾脏和骨骼。 胱氨酸也影响肝脏和肾脏，但除了他们，患脾，眼球，骨髓，淋巴系统以及皮肤。

脂质沉积

包含在每个细胞的脂质，它们可以单独地和与蛋白质的结构单元组合是细胞膜，以及其他超微结构是。 此外，在细胞质中是甘油和脂肪酸。 为了检测他们使用的固定和染色的特殊方法，如苏丹黑色或红色，锇酸，尼罗蓝硫酸盐组织。 具体的训练准备后在电子显微镜下仔细检查。

实质脂肪变性表现为脂肪，他们应该是过度积累和脂质存在，他们不应该的外观。 他们往往积累中性脂肪。 靶器官是一样的，蛋白质营养不良 - 心脏，肾脏和肝脏。

脂肪肝实质心肌营养不良开始于脂肪非常小的液滴的肌细胞的出现，那就是N。 粉碎肥胖。 如果过程没有在这个阶段停止，然后最终滴凝聚和做大，直到将占据整个细胞质中。 细胞器从而崩解，横纹肌纤维消失。 该病常表现为围绕局部静脉血管床。

眼观实质脂肪变性表现方式不同，一切都依赖于过程的阶段。 在诊断的开始，只能在显微镜下进行，但随着时间的心脏增加拉伸细胞，其壁变薄和松弛，与心肌部分可以看出截止黄色条纹。 该机构的病理生理想出了一个名为“虎心脏”。

实质器官的脂肪变性，在三个主要的机制发展。

1. 在心肌细胞游离脂肪酸增加的交付。
2. 脂肪代谢的冲突。
3. 脂蛋白结构的细胞内崩溃。

大多数情况下，这些机制在缺氧时触发，感染（白喉，结核，败血症）和与氯，磷或砷中毒。

通常，脂肪变性是可逆的，并且对细胞结构的损害被减小随着时间的推移。 但是，如果过程强烈运行，一切都在组织和器官的死亡结束。 临床医生以下的脂肪细胞中的积累有关的疾病：

- 高雪氏病;

- 泰萨二氏病;

- 尼曼匹克病，和其他人。

碳水化合物营养不良

所有碳水化合物，其位于所述主体可分为多糖（其中最常见的是糖原），糖胺聚糖（粘多糖：透明质酸和软骨素，肝素），和糖蛋白（粘蛋白，即粘液和粘液）。

为了鉴定在体内细胞中的碳水化合物，该特定执行测试 - 希克反应。 其实质是，该织物被用高碘酸，然后品红处理。 和醛类变成红色。 如果您想选择糖原，试剂加入到淀粉酶。 糖胺聚糖和糖蛋白染色用亚甲蓝。 实质碳水化合物营养不良与糖原和糖代谢紊乱，通常有关。

糖原代谢的冲突

糖原 - 它保留体内的“未雨绸缪饿了。” 他们中的大多数，他不停地在肝脏和肌肉非常谨慎消费这种能量。 碳水化合物代谢的调节通过神经内分泌系统中发生。 其主要作用是起到像往常一样，下丘脑 - 垂体系统。 它生产进行控制的所有其他内分泌腺激素热带。

糖原代谢的违反是增加或减少在组织中的量，并且外观，其中它不应该是。 最清楚发生在糖尿病或遗传性糖原储存这样的变化。 糖尿病的发病机理很好理解：胰腺的细胞停止在所需的量产生胰岛素和细胞能量储备正在迅速枯竭葡萄糖不会在组织中积累，并在尿从体内排泄。 身体的“打开”的储备，主要是发展肝脏的实质变性。 在肝细胞的细胞核出现时而清醒，他们是光明的。 因此，他们被称为“空芯”。

遗传glycogenoses引起的缺乏或不存在参与糖原的累积酶。 目前已知的这类疾病6：

- 吉尔克氏病 ;

- 庞贝氏症 ;

- 型糖原贮积病V;

- 赫斯病;

- 疾病福布斯 - 柯里;

- 安徒生的疾病。

鉴别诊断肝活检和使用gistofermentnogo分析之后是可能的。

糖代谢的冲突

这实质变性所引起的粘蛋白或mucoids的组织中积累。 否则，这些营养不良又称粘液或粘液样，由于特有的夹杂物的一致性。 有时堆积在粘蛋白真实的，但只有涉及到可密封的物质。 在这种情况下，它涉及到胶体营养不良。

组织的显微镜不仅确定粘液的存在的事实，但它的性能。 由于这样的事实，细胞碎片和粘性分泌防止从腺体流体的正常流出，囊肿形成，其含量趋向于炎症。

这种类型的营养不良的原因可能是非常不同的，但大多数情况下是粘膜的卡他性炎症。 此外，如果一种遗传性疾病，致病图案粘液营养不良的定义非常适合。 这囊性纤维化。 受此影响胰腺，肠管，尿路，胆道，汗腺和唾液腺。

疾病种类的分辨率取决于其痰液排出的量和持续时间。 的时间越少已经从病理过程的开始传递，就越有可能的是，粘膜完全恢复。 但在某些情况下，上皮脱屑，多发性硬化症，以及受影响的器官功能的侵害。