健康, 疾病和病症
Cantrell的候:病因,治疗,预后
有很多形成子宫畸形。 他们可以影响任何器官系统。 最危险的是心脏畸形,肺,消化系统,肾脏和大脑。 其中有些是与生活有冲突。 其他适合手术治疗。 一个考虑pentalogy坎特雷尔最复杂畸形。 本病的特点是一些违反多个器官的。 在某些情况下,你可以找到一个不完整的候坎特雷尔。 尽管缺陷的严重性,有时医生都能够应付疾病,恢复身体的重要职能。
Cantrell的候 - 这是什么病变?
这种病理与先天性心脏疾病和其他器官。 正如其名称候坎特雷尔包括5层的缺陷。 其中最危险的侵犯心血管系统,这引起血流动力学的改变。 另外这个缺陷涉及可怕的外观缺陷。 承认它可以立即在出生婴儿,因为新生儿的心脏“伸出”。 坎特雷尔综合征并不总是由5个缺陷。 经常的是1个或2个障碍是不存在(四分体三联体)。 除了心脏疾病,这种疾病包括另一重症状 - 脐膨出。 也有在腹前壁和胸壁,隔膜缺陷的变化。
Cantrell的候:病的原因
重要的是要知道,这种疾病在妊娠孕中期形成是非常重要的。 在此期间,全部铺设重要器官和系统。 正如众所周知,14-18周的孕妇中胚层形成的。 在环境因素及各种感染的母亲的影响,在此期间,可能会出现一些违规胚胎。 其中一个异常可以pentalogy坎特雷尔。 本病的确切病因尚未确定。 然而,这一缺陷与染色体异常有关。 其中,18和13三体, 特纳综合征, X连锁疾病。 据了解,这种缺陷相当罕见。 其发生的频率是每百万3-5婴儿。 在不到100例的世界描述。 本病多见于男孩。
尽管找出疾病的根本原因还没有去过,你需要了解的危险因素,导致胎儿发育的各种疾病。 其中:
- 的有害和有毒物质的影响(重金属,药物和化学品的盐)。
- 辐射暴露。
- 物理影响(损伤)。
- 紧张的情况下。
- 吸烟和酒精饮料。
血流动力学障碍的机制
由于是五元坎特雷尔可能会遇到不同的心脏畸形,血流动力学紊乱从而彼此不同。 大多数情况下这种疾病伴有 室间隔缺损。 血流动力学障碍的发展依赖于副。 随着显著缺陷发生在大分流小圆圈,从而导致肺动脉高压。 左心室过载和代偿性肥大。 其结果是,存在在RV和LV二者的增加。
较少见 房间隔缺损。 当它也取决于缺损的大小,血流动力学紊乱。 随着血液心房排放到分离的右之间的大的通信显著增加,导致在PP的肥大和扩张。 发生左心房超载。
Cantrell的候的主要表现
如已知的,经典的Cantrell综合征包括5层的缺陷。 其中有以下违规行为:
- 脐膨出胎儿。 在另一种方式,它被称为上脐腹壁缺损。 这违反的特点是通常在胃中发现的内脏器官,被收集在脐疝包去外面的事实。
- 胸壁缺损。 它是最常见的不存在或一个分裂特征 剑突。 其结果是,心脏也向前移动。
- 不存在心包,这是为邻近隔膜的。
- 心脏畸形发展。 在几乎所有情况下,异位 - 不正确安置机构。 在此心脏缺陷可以在腹部或颈部。 此外异位,并有各种缺陷。 除了VSD和ASD发生三尖瓣,肺动脉闭锁。 在极少数情况下,完全没有 了心脏室。
- 膈疝。
除了坎特雷尔综合症可能是不完整的,并且它也与其他异常的组合观察到的。 大多数情况下,这种疾病的中枢神经系统(脑疝,脑积水),胃肠道(胆囊和脾脏的病理),不存在手指或四肢。
本病的临床表现
本病的症状成为从出生的那一刻起明显。 第一种方式本身是已知的显著外观缺陷,其中心脏及腹部器官“伸出”之外。 此外,在第一小时的生活,并加入更可怕症状。 由于 先天性心脏缺陷 新生儿获得的氧气很少。 其结果是,他有呼吸,紫绀,肋间隙的indrawing急促和胸骨下部。 大多数情况下,这些婴儿必须连接到 呼吸机。 怀疑本病,有必要找出的心脏确认的主要特征之一 - 异位体。
什么是Cantrell的候诊断?
坎特雷尔综合征的诊断主要是基于对新生儿的外部检查。 首先,医生会寻找脐膨出的存在 - 腹部和胸壁的缺陷,然后确定其中心脏是。 一旦呼吸和血液动力学参数异位,紊乱的确认,诊断是几乎一定。 为了确定心脏缺陷的存在,进行听诊和echocardioscopy。 腹部行为不切实际的超声因为首先缺陷必须被淘汰。
治疗候坎特雷尔
尽管是五元坎特雷尔 - 这是合并和可怕的罪恶,在某些情况下,可以应付它。 这适用于患者的生命兼容的血流动力学异常。 主要缺陷治疗 - 手术干预。 操作包括几个阶段,被认为是最艰难的一个。 切口在中线胸,腹壁进行。 与此同时,外科医生应进行心脏缺陷和减少消化系统的修正。 心脏的异位通常是离开了。 在某些情况下,手术小室间隔缺损和房间隔缺损打下更适合年龄(3岁)。
预防畸形
预防的主要方法是产前诊断。 通常诊断pentalogy坎特雷尔在胎儿已经可以在20-24周的发展交付。 大多数情况下,这样的结论是终止妊娠的原因。 一级预防包括:
- 为了避免不良影响。
- 保持健康的生活方式。
- 避免紧张的情况下,特别是在怀孕的前半部分。
本病的预后是模糊的,因为它依赖于对心脏的损伤程度。 在某些情况下,医生设法挽救一个孩子的生命。 尽管如此,这些孩子需要长期护理服务和专业的监督。
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