垂体性侏儒症：病因，症状，治疗疾病

垂体性侏儒症（侏儒症） - 的疾病，其特征在于生长迟缓，并且由于垂体生长激素的前叶分泌的物理发育障碍 - 生长激素。 正是这种激素是负责细胞分裂在人体内的过程。

垂体性侏儒症的类型

根据病因垂体性侏儒症（23.0 mb）个码是：

1. 小学，发展它的发生是由于垂体疾病的结果，并作为一个后果，降低生长激素水平。
2. 下丘脑，其发展是由于水平的降低 下丘脑释放激素， 旨在对垂体的作用。
3. 通过生长激素组织电阻伴随。 它的发展是由于无法在靶组织中受体正常的激素的作用作出回应。

发病机理

垂体性侏儒症的原因可能是垂体的战败：由下丘脑肿瘤（脑膜瘤，颅咽管瘤，嫌色腺瘤），创伤，有毒的，感染性损伤mezhutochno-垂体区域或垂体腺的失调。 然而，大多数疾病形式涉及一种遗传类型。

最大的分布pangipopituitarnaya侏儒症，这往往是继承为主隐性类型。 有人猜测，有两种类型的这种疾病的传播形式 - 常染色体显性遗传，并通过X染色体。 随着生长激素紊乱的这种形式侏儒症的分泌和促甲状腺激素和促性腺激素紊乱分泌物最常发生。

促肾上腺皮质激素越来越少受干扰的分泌。 如图所示通过用释放激素患者中进行的功能性研究（研究还包括和合成的生长激素释放激素，包括29，40和44个氨基酸残基），大多数这些患者有下丘脑疾病，和垂体前叶的不发达是已经次要功能。 垂体的主要病理直接很少发生。
有具有患者 的中枢神经系统的损伤 ，由于缺乏氧气的，例如在多胎妊娠。

加剧与侏儒症罐因素如营养不足和不平衡，其特征在于通过蛋白质缺乏，锌等矿物质，不利的环境因素，伴随躯体疾病的存在受损的身体发育。

症状

即表现垂体性侏儒症 - 从平均标准人体生长性能和身体发育积压。 下面的照片显示了疾病的症状。

此外，新生儿具有正常体重和长度。 发育迟缓通常仅见于2-4年的生活：这个年龄段的孩子健康的增长速度为每年7-8厘米，而用垂体性侏儒症的孩子长大了平均2-3厘米引进激素治疗之前。侏儒深思熟虑的增长，女性小于120厘米的男人 - 小于130公分。

垂体性侏儒症的临床表现

通常很容易确定的称为垂体性侏儒症一种现象的存在。 它是什么和它如何影响人的容貌，我们在下文中详细描述。

患者的身体有孩子的垂体性侏儒症特点比例。 有一个在骨架的骨化的定时，以及在齿的变化的延迟的延迟，肌肉骨骼系统和皮下脂肪，苍白，干燥和皮肤起皱的组件中的发育不良，有时也有在胸部，大腿和腹部多余的脂肪。 大多数情况下，不存在二次毛羽。

Ephippium患者70-75％的大小没有改变（剩余 - 减少），但它的形式对应于儿童的年龄和拥有站立椭圆形的形式。 在ephippium观察到其壁的降解增加垂体肿瘤的情况下。

促性腺激素的损失 垂体功能 挑衅经常性发育没有病理延迟。 作为一项规则，没有第二性征。 男性患者均符合年龄标准的阴茎和前列腺癌，阴囊不发达相比降低。 大多数女性患有疾病，不来月经，并有不发达的乳房。

情报大多数患者被保持，例外的是患者“垂体性侏儒症”，诊断为发病其是由于器质性脑损伤肿瘤或创伤性性质。
本病的特征是splanhnomikriya - 减少内脏，动脉低血压，心脏低沉的声音，经常性低血压，心动过缓的大小。 可能继发性甲减和hypocorticoidism的体现。

垂体性侏儒症的诊断

通常诊断毋庸置疑大人“侏儒症”。 病历数据和复杂的实验室，临床和影像学检查是诊断“垂体性侏儒症”荷尔蒙的基础上，码mb 10 23.0。

人的成长性评价

要诊断，区分和鉴定疾病如垂体性侏儒症，症状和治疗正确判断，使人类生长的数学评价。 对于它的评价，除了身体的绝对尺寸，确定代表病人的身高和对应其年龄和性别的平均率的价值之间的差额增长不足; 年龄的增长作为匹配的某些标准患者增长的值; 归一化的偏差值：
N = P - PCP /δ，
其中，P - 患者的身高;
PCP - 针对性别和年龄的代表正常生长的平均值;
δ - 从PCP偏差。
靶值N <3是典型的这类疾病如垂体性侏儒症，侏儒症，N> 3 - 为巨人症。 该指标可以操作，并评估了发展的动力。

儿童垂体性侏儒症的诊断

儿童垂体性侏儒症需要更谨慎的方法来疾病的诊断，这是常有的临床表现尚不清楚。 诊断被赋予了为期半年至一年的时间。 这时的孩子是在监视中，规定恢复性治疗无激素治疗，营养丰富的动物蛋白质，蔬菜和水果，钙，磷，维生素A和维生素D.没有这些条件足以转变下的生长和身体发育方面对于这样的研究，如基础：

• 血液中生长激素;
• 颅放射成像检测所述颅骨病理;
• 胸部X射线， 手中的骨 和手腕，从而揭示了孩子的骨龄;
• MRI;
• 计算机断层扫描。

基于这些研究可以判断疾病的病因，并开始激素治疗。

治疗

在诊断这些疾病如垂体性侏儒症，基于在间歇治疗疗程的形式施用到人生长激素的治疗。 生长激素的给药剂量取决于其在血液中的内容的源，以及个体患者上。 用于激素摄取主剂量的更好的吸收在早上的时间，其对应于荷尔蒙分泌的生理特点有利地进行。 性发育的刺激与性激素的帮助下生长区的关闭过程之后进行。

在侏儒症的治疗的治疗的最重要的措施也接收患者合成代谢类固醇，药物磷，锌，钙，和维生素复合生物刺激，足够的营养。

开始治疗最好是在5 - 7年侏儒症。

替代疗法持续数年，伴随着由患者和他们的更换更高效采取药物的有效性的不断监督，以消除该疾病的原因结束。 如果你能不能解决问题的患者开终身替代治疗。 用适当大小的治疗达到每年8-10厘米的速度增长，且患者不会从健康的孩子不同。

它是强制性的内分泌专家，观察患者的生命。

生长激素治疗

因为在侏儒症治疗人生长激素活性的特异性的是只有人生长激素，由主体以及灵长类制造。 广泛使用的生长激素由细菌合成通过使用大肠杆菌基因工程产生。 有一种生长激素，化学合成手段，但它几乎从来没有使用过，因为其成本较高。

经验表明，最低有效剂量在第一治疗期的值对应每千克体重0.03-0.06毫克。 与服用2-4毫克，每周3次最高的效率。 通过增加单剂量至10毫克足够增加生长的作用，没有观察到，但表示抗体对促生长素的快速形成。 生长激素治疗的一个重要优点是不需要对他的背景骨骼骨化的加速度。

使用合成代谢类固醇的

为了在侏儒症的治疗中最重要的工具之一涉及患者使用合成类固醇。 它们的作用是通过增加蛋白质的合成和由此增加内源性生长激素水平基于生长的刺激。 这种处理几年进行的，活性较低的药物逐渐由多种活性化合物取代。 改变同化药的适应症是2 - 3年的增长效应，这反过来，有进一步提高生长的影响减少。 垂体性侏儒症涉及治疗合成代谢类固醇，与休息的时期，等于处理的周期的一半疗程。 在这种情况下显示习惯和较长的休息（长达4-6个月）。 一个接收包括只有一种类型的合成代谢类固醇，结合多种药物不切实际的，因为提高不会出现他们的行动。 合成类固醇的剂量开始用最小的有效与他们逐渐增加。

男孩的性不成熟的治疗

诊断为侏儒症男孩的性不成熟的治疗方法是使用人绒毛膜促性腺激素进行的。 使用这种药物的前15年不开始，甚至常常在以后的生活。 药物的作用是为了刺激睾丸间质细胞，这要归功于其雄激素合成代谢活性和加速性发育和生长。 药物剂量的给药方案是1000至1500年IU，肌肉注射，每周1-2次，每年两三道。 如果男孩16年看到的人绒毛膜促性腺激素的治疗的局部作用，产生了用小剂量雄激素（每天“甲睾酮”舌下5-10毫克）交替。 男性患者的治疗加冕阶段接收长效雄激素-药“testenat”， “Omnadren-250”，“的Sustanon-250”。

在女孩的性不成熟的治疗

女孩，处理可在16开始，模拟雌激素正常月经周期的低剂量。 它为3周每个月内进行。 从第三周，您可以指定绒毛膜促性腺激素用量1000至1500年IU接收时间表每周3-5次月经周期的第二阶段。 另一种方法是药物作用的孕激素（“助孕素”，“Pregnin”）。

完成处理（在生长区的封闭的既成事实）在治疗剂量接纳相应恒定性激素。 这是必要的，以性器官和第二性征已经达到充分发展，确保性欲和效力的适当水平。 女患者开处方的雌 - 孕激素制剂，如“非ovlon”，“Infekundin”，“Bisekurin”，“Rigevidon”。

展望

预测与垂体性侏儒症的寿命取决于它的形状。 如果你是个人面对这样的问题，因为遗传垂体性侏儒症，它的第一手资料中了解到，想向你保证 - 在这种情况下，预后良好。 在垂体肿瘤和CNS的病变，损伤等。E.的存在，预后取决于主要病理过程的动力学。

由于治疗的物理容量和人患侏儒症工作能力的现代方法，通过延长其寿命期间显著上升。 在积极治疗期间，一定进行的患者有系统地审查每2-3个月，维持治疗 - 检查每6-12个月。

在就业和主要因素 社会适应 患者侏儒症是他们的身体和智力能力。 这是明智的选择职业，不锻炼。