健康疾病和病症

威尔逊氏病:病因,症状及治疗

威尔逊 - 科诺瓦洛夫病 - 一种罕见的疾病,它是由堆积过多的铜在体内因缓慢的,错了她的育种和作为结果的其存款在组织和内脏器官(肝,眼角膜,肾,脑)。 本病的病因

这种疾病是由基因造成的。 基于违反铜代谢过程的威尔逊在其临床表现的疾病。 在大多数化学元素成从肠血流的正常体,是在尿和胆汁排泄。 威尔逊氏病引起肝(合成血浆铜蓝蛋白 - 蛋白medsvyazuyuschego)铜代谢紊乱及胆汁中消除。 因此,血液中的大幅增加绑定铜的水平。

威尔逊氏病 是常染色体隐性遗传方式的父亲。 疾病在所在国家和地区的亲戚之间的婚姻在传统上被接受的比例更多。 本病一般情况下的频率超过60%。 有三种疾病的基因型:

  • 西。 它开始于肝病10-16年。 再有神经症状。
  • 斯拉夫。 它开始,一般在20-35年。 在这种情况下,有一个相对较小的肝损害和神经系统症状。
  • 非典型。 它只出现下降tserulplazmina水平。 疾病的临床症状观察。

铜的积累的各种内脏器官的后果

在肾脏铜的积累导致肾小球肾炎的发展,并作为过滤过程的蛋白质和离子的破坏的结果。 这导致尿液分泌过多。 当铜在眼睛的角膜的积累,它不影响眼球的运动性和不会导致视觉障碍,然而,导致在彩色圆圈改变 光圈。 这是一个的特征,它可以很容易地确定威尔逊氏病。 虹膜黄色圆圈的照片可以用肉眼看到,他们为自己说话。 铜积聚在大脑引起的神经系统症状的列表。 积累在肝脏它会导致该器官,这导致在生物体中毒堆积和肝硬化违反其功能损坏。

威尔逊氏病:症状

本病的首发症状可能是模糊的言语和困难进行小运动。 另外也摇头和上肢负荷和休息,以及肌肉和运动的刚度。 本病好发渐进,交替恶化和缓解。 在致命的后果 是儿童最常见的观察与疾病的肝形式。

治疗

用于治疗正常化铜在体内的交流病情选用药物。 他们是根据疾病的形状和活动只以个人为基础分配。 剂量增加的同时控制参数的铜在血液中。 这些药物很难用身体的耐受性,有很强的副作用,所以强化剂一起被分配到他们和维生素。 患者应坚持的饮食习惯,从饮食中富含铜(鱼类,巧克力,不包括 香菇,猪肝, 可可)。

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